بیماری لوپوس چیست ؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE :

این بیماری چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE یک بیماری خود ایمنی مزمن است که می تواند ارگانهای متعددی یخصوص پوست ،مفاصل،خون ،کلیه ها و سیستم عصبی مرکزی را در بدن درگیر کند. منظور از “مزمن بودن ” این است که بیماری می تواند برای یک مدت طولانی باقی بماند. منظور از “خود ایمنی ،”وجود اختلالی است در سیستم ایمنی که در آن سیستم ایمنی بجای محافظت بدن در مقابل ویروس و میکروب ،به بافت های خود بیمار حمله می کند.
نامگذاری” لوپوس اریتماتو سیستمیک” به اوایل قرن بیستم بر می گردد. منظور از “سیستمیک” این است که تعداد زیادی از ارگانهای بدن در گیر می شوند. کلمه “لوپوس” ازکلمه لاتین به معنی “گرگ ” مشتق شده و به بثورات پوستی پروانه ای شکل خاص روی صورت این بیماران ، که مشابه طرح سفید رنگ روی صورت گرگ هستند ،اطلاق می گردد. واژه”اریتماتوز”به زبان یونانی به معنی” قرمز” است و به قرمزی بثورات پوستی اطلاق می گردد.

این بیماری چقدر شایع است؟

لوپوس در سراسر دنیا شناخته شده است. بنظر می رسد که بیماری در امریکایی-افریقایی ها، اسپانیایی ها، آسیایی ها و بومی های امریکایی شایع تر باشد. در اروپا شیوع لوپوس 2500/1 می باشد و حدود 15% ازهمه بیماران لوپوسی قبل از 18 سالگی تشخیص داده می شوند.شروع لوپوس قبل از 5 سالگی نادر می باشد و قبل از سن بلوغ نا شایع است.اگر لوپوس قبل از 18سالگی بروز نماید پزشکان از اسامی مختلف مثل لوپوس کودکان pediatric SLE ، لوپوس نوجوانان juvenile SLE ، لوپوس با شروع دوران کودکی childhood- onset SLE استفاده می کنند. اغلب ، خانمهای در سنین باروری 45-15سالگی مبتلا می شوند و در این گروه سنی،نسبت خانمها به آقایان 9 به 1 می باشد. قبل از بلوغ میزان ابتلا در آقایان بالاتر است و حدود یک بیمار از هر 5 کودک مبتلا به لوپوس ، مذکر هستند.

علل این بیماری چیست ؟

لوپوس یک بیماری مسری نیست ، بلکه بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی تواناییش را برای افتراق گذاشتن بین عوامل خارجی و سلول ها و بافت خودی را از دست داده است. سیستم ایمنی دچار اشتباه شده ودر بین سایر عوامل ،اتوآنتی بادی هایی را تولید می کند که سلولهای طبیعی خود فرد را بعنوان خارجی تلقی کرده و به آنها حمله می کنند. نتیجه یک واکنش خودایمنی این است که در اعضای خاصی ( مثل مفاصل ، کلیه ها ، پوست وغیره ) ا التهاب بوجود میاید. منظور از التهاب این است که قسمتهای درگیر بدن گرم ،قرمز، متورم و بعضی وقتها دردناک می شوند.اگر علایم التهاب طول بکشد ،چنانچه در لوپوس دیده می شود ،بافتها را دچار آسیب شده و عملکرد طبیعی آنها مختل می گردد. به همین دلیل ،هدف درمان در لوپوس کم کردن التهاب است.
عوامل خطر ارثی متعدد همراه با فاکتورهای محیطی اتفاقی مسئول این پاسخ ایمنی غیر طبیعی در نظر گرفته می شوند..مشخص شده که عوامل متعددی از جمله عدم تعادل سطح هورمونی در هنگام بلوغ ، استرس و عوامل محیطی مثل مواجهه با نور خورشید ، عفونتهای ویروسی و داروها (مثل ایزونیازید ،هیدرالازین ،پروکا یین آمید ، داروهای ضد تشنج (می توانند بعنوان شروع کننده بیماری لوپوس باشند.

آیا این بیماری ارثی است ؟

لوپوس می تواند بصورت فامیلی دیده شود.کودکان یکسری فاکتورهای ژنتیکی که هنوز شناخته شده نیستند را از والدینشان به ارث می برند که ممکن است آنها را مستعد ابتلا به لوپوس کند.در حالیکه ابتلا ی قطعی به لوپوس را نداشته باشند.در عین حال که احتمال گرفتن بیماری لوپوس برای آنها بیشتر است. برای مثال ،در دوقلوهای همسان ،اگر یک قل مبتلا به لوپوس باشد ، خطر گرفتن لوپوس در قل دیگر بیشتر از 50% نیست.هیچ تست ژنتیکی یا تشخیص قبل از تولد برای لوپوس وجود ندارد.

علایم اصلی بیماری چیست؟

بیماری ممکن است با بروز علایم جدیدی که بتدریج در طی هفته ها ،ماهها و یا حتی سالها ، ظاهر می شود ، شروع گردد. از شایعترین علایم اولیه لوپوس در بچه ها ، شکایات غیر اختصاصی مثل خستگی مفرط وکسل بودن می باشد.بسیاری از کودکان مبتلا به لوپوس ، تب متناوب یا دایمی ،کاهش وزن و کاهش اشتها دارند.
با گذشت زمان ، اکثر کودکان ،علایم اختصاصی بیماری را که در نتیجه درگیری یک یا چند ارگان بوجود می آید ،را نشان می دهند.درگیری پوست ومخاط خیلی شایع است وممکن است شامل بثورات جلدی متنوع ، حساسیت به نور (قرارگرفتن در معرض نور آفتاب باعث بروز بثورات پوستی می شود ) ، یا زخمهای داخل بینی یا دهان باشد. بثورات “بال پروانه ایی” تیپیک که ازروی بینی و گونه ها می گذرد ،در یک سوم تا نیمی از کودکان مبتلا دیده می شود.گاهی افزایش ریزش مو (آلوپسی) دیده می شود. بعد از تماس با سرما ، رنگ دستها از قرمز به سفید و سپس آبی تغییر می یابد (پدیده رینود). علایم همچنین می تواند شامل سفتی مفاصل ،درد عضله ،کم خونی ،سهولت در خون مردگی با ضربه های خفیف ، سردرد ، تشنج ودرد سینه باشد.در اکثر کودکان مبتلا به لوپوس ، درجاتی از درگیری کلیه وجود دارد ویک عامل تعیین کننده اصلی در پیش آگهی طولانی مدت بیماری، درگیری کلیه می باشد.
شایع ترین علایم درگیری شدید کلیه شامل فشارخون بالا ، وجود خون و پروتیین در ادرار،و ورم بخصوص در پاها ،ساق پاها و پشت پلکها می باشد.

 آیا بیماری در کودکان با بیماری در بالغین تفاوت دارد؟

تظاهرات لوپوس در کودکان و نوجوانان مشابه لوپوس در بالغین است .هرچند ، لوپوس در کودکان سیر شدیدتری دارد بطوری که کودکان در هر زمان چندین تظاهر التهابی مربوط به بیماری لوپوس را نشان می دهند.همچنین در کودکان مبتلا به لوپوس درگیری بیماری کلیوی و مغزی نسبت به بالغین اشیوع بیشتری دارد.

تشخیص و درمان:

 بیماری چطور تشخیص داده می شود؟

تشخیص لوپوس بر اساس مجموعه ایی از علایم (مثل درد ) ،نشانه هایی (مثل تب ) و آزمایشات خون و ادرار و بعد از رد کردن سایر بیماریها داده می شود.همه علایم ونشانه ها در یک زمان مشخص وجود ندارد و همین باعث می شود که تشخیص سریع لوپوس مشکل باشد.برای کمک به تشخیص لوپوس از سایر بیماریها ،پزشکان انجمن روماتولوژی امریکا یک لیست از 11 معیار را تهیه کرده اند که وقتی مجموعه ایی از آنها باشند ،تشخیص لوپوس را مطرح می کند.
این معیارها بعضی از شایع ترین علایم و اختلالات مشاهده شده در بیماران لوپوسی را نشان می دهد. برای تشخیص رسمی لوپوس ، بیمار باید حداقل 4 مورد از این 11 معیار رادر هر زمانی از شروع بیماری داشته باشد. گرچه پزشکان ماهر می توانند تشخیص لوپوس را حتی در حضور کمتر از 4 معیار نیز مطرح نمایند.

_ بثورات پوستی ” بال پروانه ایی”
بثورات پوستی قرمز رنگی است که روی گونه ها وپل بینی ایجاد می شود.

_ افزایش حساسیت به نورخورشید (فتوسنسیتیویتی )
فتوسنسیتیویتی : یک افزایش واکنش پوست نسبت به نور خورشید است . پوست پوشیده شده توسط لباس معمولا درگیر نمی شود.

_ لوپوس دیسکویید
بثورات گرد و سکه ایی شکل با سطح برجسته و پوسته ریزی دهنده است که روی صورت ،پوست سر، گوش ها و،سینه یا بازوها ظاهر می شود .جای ضایعات بعداز بهبود باقی می ماند . ضایعات دیسکویید در کودکان سیاهپوست شایعتر از سایر نژاد ها می باشد.

_ زخمهای مخاطی
زخمهای کوچکی هستند که در دهان یا بینی ایجاد می شوند . معمولا بدون درد هستند ولی زخمهای بینی ممکن است منجر به خونریزی از بینی شود.

_ آرتریت (التهاب مفصل)
آرتریت اکثر کودکان مبتلا به لوپوس را گرفتار می کند. آرتريت موجب درد و تورم مفاصل دست، مچ دستها ، آرنجها، زانوها و ساير مفاصل دست ها و پاها مي شود. درد ممكن است مهاجر باشد يعني از يك مفصل به مفصل ديگر تغيير مكان دهد. درد ممكن است دو مفصل مشابه را در دو طرف بدن درگير نمايد. آرتريت در لوپوس باعث تغييرات دایمی و(د فرمیتی = تغيير شكل اندامها ) نمي شود.

_ پلوریت (التهاب پلور)
“پلوريت” به التهاب پلور،که پرده احاطه کننده ريه هاست گفته می شود و”پريكارديت” به التهاب پريكارديوم که پرده احاطه کننده قلب است گفته مي شود. التهاب اين بافتهاي ظريف و نازك موجب تجمع مايع در اطراف قلب و ريه ها مي شود. پلوريت باعث نوع خاصی از درد قفسه سینه می شود که با تنفس و دم عميق بدتر می شود.

_ درگیری کلیه
درگیری کلیه ها: تقریباً در همه کودکان مبتلا به لوپوس مشاهده مي شود که دامنه آن می تواند از درگیری خیلی خفیف تا بسیار شدید باشد. معمولاً در شروع بیماری ، بدون علامت هستند و تنها در آزمایش  ادرار و آزمایشهای خون که عملكرد کلیه را نشان می دهد.، مشخص می شوند. در کودکان با آسيب قابل توجه کلیه ها ، ممکن است خون و پروتیین در ادرار و ورم خصوصاً در نواحي ساق پاها و پاها دیده شود.

_ سیستم عصبی مرکزی
درگيری سيستم عصبيیمرکزی: شامل سردرد، تشنج و تظاهرات عصبي -رواني مثل اختلال در تمرکز وحافظه، اختلالات خلقی، افسردگی و سایکوز(يك اختلال ذهنی جدی که تفكر و رفتار فرد را دچارآشفتگی می کند) می شود.

_ اختلالات سلولهای خونی
این اختلالات توسط آنتی بادی های ضد عوامل خودی (اتوآنتی بادی ) که به سلولهای خونی حمله مي کنند، ايجاد مي شود . فرآيند تخريب گلبول هاي قرمز(که اکسيژن را از ريه ها به بافتها منتقل می کنند) “هموليز”ناميده مي شود و ممکن است باعث ايجاد کم خوني ناشي از هموليز(آنمی همولیتیک) شود. اين تخريب سلولي ممكن است آهسته و نسبتاً خفیف باشد و یا بسيار سريع باشد و موجب به وجود آمدن فوریت های پزشکی گردد.
کاهش در تعداد گلبولهای سفيد خون “لُكوپنی “نامیده می شود و وقوع آن در لوپوس معمولاً خطرناك نمی باشد.
کاهش تعداد پلاکت های خون “ترومبوسيتوپني”ناميده مي شود. کودکانی که دچار کاهش تعداد پلاکت شده اند، براحتی دچار خون مردگی زير پوستی و خونريزی در قسمتهای مختلف نظير دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، رحم، و یا مغز مي شوند.

_ اختلالات ایمنولوژیک
این اختلالات به علت حضور آنتی بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی ) موجود در گردش خون که در بيماری لوپوس یافت می شود ایجاد می گردد.
الف :حضور آنتی بادیهای بر علیه فسفولیپید (ضمیمه 1)
ب: آنتي باديهای ضد DNA آنتي بادی هايی هستند که مستقیما بر عليه مواد ژنتيكي موجود در سلولهای بدن تولید می شوند.این آنتی بادیها عمدتا در لوپوس یافت می شوند. این آزمایشات بايد مرتباً تكرار شود زيرا بنظر می رسد که مقدارآنتی بادی بر علیه DNA در زمانی که لوپوس فعال است ،افرایش پیدا میکند و اندازه گيری سطح آن می تواند به پزشک در اندازه گیری میزان و درجه فعالیت بیماری کمک کند
ج: آنتی بادی برعلیه اسمیت آنتی اسمیت Anti –sm antibodies نام آن از نام نخستين بيمار (خانم اسمیت ) که اين آنتي بادی در خون وی کشف شد، گرفته شده است اين آنتي بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی) تقریبا انحصاراً درلوپوس دیده می شود واغلب به تایید تشخیص کمک می کند.

_ آنتی بادی های ضد هستهANA-
این آنتی بادیهای ضد خودی مستقیما بر علیه هسته سلول ایجاد می شوند . تقریبا در خون اکثر بیماران لوپوسی پیدا می شوند.با این وجود، یک تست مثبت ANA بتنهایی لوپوس را اثبات نمی کند ، چون این تست ممکن است در سایر بیماریها نیز مثبت شود و حتی بصورت مثبت ضعیف در 15-5% کودکان سالم نیز دیده می شود.

این آزمایشها چه اهمیتی دارند؟

تست های آزمايشگاهی می توانند به تشخيص بيماری لوپوس و تصمیم گیری برای درگيری يا عدم درگيری اعضای داخلی کمك کنند. انجام آزمايشهای منظم خون و ادرار برای کنترل کردن فعاليت و شدت بيماری الزامی هستند و همچنين ميزان تحمل و موفقیت درمان دارويی را تعيين می کنند.چندین تست آزمایشگاهی وجود دارند که می توانند برای تشخیص لوپوس ، در تصمیم گیری برای اینکه چه دارویی تجویز شود ، در ارزیابی کردن عملکرد داروهای تجویز شده و در کنترل التهاب لوپوس کمک کننده باشند.

آزمایشات بالینی روتین :این تست ها حضور یک بیماری سیستمیک فعال با درگیری اعضای متعدد را نشان می دهد.

سرعت رسوب گلبولهای قرمز ESR و پروتئین C واکنشی CRP هر دو در التهابات افزایش پیدا می کنند. CRP در لوپوس می تواند طبیعی باشد ، درحالی که ESR بالا است .افرایش CRP می تواند نشان دهنده اضافه شدن عفونت باشد..
شمارش کامل سلولهای خونی CBC ممکن است کم خونی ، کاهش پلاکت و گلبول های سفید را نشان دهد.
الکتروفورز پروتئینهای سرم ممکن است افزایش گاما گلوبین ها رانشان دهد.(که نشان دهنده افزایش التهاب و تولید اتوآنتی بادی می باشد).
سطح پایین آلبومین ممکن است نشانه درگیری کلیه باشد.
مجموعه آزمایشات بیوشیمی روتین ممکن است درگیری کلیه (با افزایش در نیتروژن اوره خون BUN و کراتینین ، تغییر در غلظت الکترولیتها ) ، آزمایشهای غیرطبیعی در عملکرد کبد و درگیری عضلات ( افزایش آنزیمهای عضله ) را نشان دهد.
آزمایشهای عملکرد کبد و آنزیمهای عضلانی : چنانچه درگیری کبد یا عضله وجود داشته باشد ، سطح این آنزیمها افزایش می یابد.
آزمایش ادرار در زمان تشخیص لوپوس و در طی پیگیری بیماری، برای تعیین درگیری کلیه بسیار اهمیت دارد. تجزیه ادرار می تواند علایم مختلفی از التهاب در کلیه مثل وجود گلبولهای قرمز یا حضور مقدار زیادی پروتیین را نشان دهد. گاهی از اوقات جمع آوری ادرار 24 ساعته از کودکان مبتلا به لوپوس ،درخواست می شود.که به این طریق ،میتوان درگیری زودرس کلیه را مشخص کرد.
سطح کمپلمان ها : پروتیین های کمپلمان قسمتی از سیستم ایمنی ارثی هستند. کمپلمن های خاص مثل C3 , C4 ممکن است در واکنشهای ایمنی مصرف شود و سطح پایین این پروتیین ها علامتی از حضور بیماری فعال ، بخصوص بیماری کلیه می باشد.

امروزه تعداد زیادی از سایر آزمایشات برای ارزیابی اثرات لوپوس روی قسمتهای مختلف بدن دردسترس است. اغلب وقتی که کلیه درگیر باشد بیوپسی (خارج کردن تکه کوچکی از بافت) از کلیه انجام می شود .بیوپسی کلیه اطلاعات با ارزشی در مورد نوع ، درجه درگیری وسن ضایعه لوپوس می دهد و به انتخاب درمان صحیح نیز کمک می کند. بیوپسی پوست از ضایعه ممکن است به تشخیص و اسکولیت های پوستی ، لوپوس دیسکویید و یا برای تعیین ماهیت راشهای پوستی مختلف در یک فرد مبتلا به لوپوس کمک کند. سایر تست ها شامل :عکس سینه (برای دیدن قلب و ریه ) ، اکوکاردیوگرافی ، نوار قلبی ECG برای قلب ، تست عملکرد ریه برای ریه ها ، نوار مغزی EEG ، ام آر آی MRI یا سایر اسکن های مغز و احیانا بیوپسی بافتهای مختلف ، می باشد.

 

لوپوس نوزادی

لوپوس نوزادی یک بیماری نادر نوزاد و جنین است که بدلیل عبور اتوآنتی بادیهای خاص مادری از طریق جفت روی می دهد. اتوآنتی بادیهای اختصاصی همراه با لوپوس نوزادی بعنوان آنتی بادیهای آنتی RO و آنتی La معروف هستند.این آنتی بادیها در حدود یک سوم از بیماران مبتلا به لوپوس دیده می شود،ولی نوزادان خیلی از مادران با این آنتی بادیها ، لوپوس نوزادی ندارند.از طرف دیگر ،لوپوس نوزادی میتواند درفرزندان مادرانی که لوپوس ندارند، دیده شود.
لوپوس نوزادی با بیماری لوپوس تفاوت دارد. دراکثر موارد ،علایم لوپوس نوزادی بطور خودبخود در3-6 ماهگی بدون هیچ عارضه ایی برطرف می شود.شایع ترین علامت بثورات پوستی است که چند روز تا چند هفته بعداز تولد ،بخصوص بعداز مواجهه با آفتاب ظاهر می شود.بثورات لوپوس نوزادی گذرا است و معمولا بدون برجا گذاشتن اثری بهبود می یابد.دومین علامت شایع ،غیرطبیعی بودن شمارش سلولهای خونی است که بندرت جدی است و بعد از چند هفته بدون درمان برطرف می شود.
بصورت خیلی نادر ،نوع خاصی از اختلال ضربان قلب که بعنوان بلوک مادرزادی قلب شناخته می شود ،رخ می دهد.در بلوک مادرزادی قلب ، کاهش غیرطبیعی در ضربان قلب نوزاد وجود دارد.این اختلال دائمی است و اغلب می تواند با استفاده از اولتراسوند قلبی جنین بین هفته های 15و25 حاملگی تشخیص داده شود. در بعضی موارد درمان بیماری در کودک متولد نشده درداخل رحم میسر می باشد. بعد از تولد،اکثر کودکان مبتلا به بلوک مادرزادی قلب نیاز به گذاشتن ضربان ساز قلبی (پیس میکر ) دارند.اگر مادری درحال حاضر یک فرزند با بلوک قلبی مادرزادی دارد خطر درگیری فرزند دیگر با همان مشکل تقریبا 10-15% می باشد.
کودکان با لوپوس نوزادی رشد و تکامل نرمال دارند .این کودکان تنها شانس کمی برای ابتلا به لوپوس درآینده دارند.

 

درمانها کدامند؟

هیچ درمان ثابت شده ایی برای لوپوس در کودکان وجود ندارد.اکثریت علایم لوپوس مربوط به التهاب است و بنابراین هدف از انجام درمان ، کاهش دادن این التهاب خواهد بود. بطور کلی ا ز 5 گروه دارویی برای درمان کودکان مبتلا به لوپوس استفاده می شود.

 

 

 

پاسخی بگذارید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *